A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição neurológica rara e de evolução rápida que ganhou atenção após o diagnóstico do piloto e criador de conteúdo sobre aviação Lito Souza, de 59 anos.
A doença faz parte do grupo das chamadas doenças priônicas e ocorre quando proteínas produzidas naturalmente pelas células do cérebro assumem uma forma anormal, conhecida como príon. Essas proteínas alteradas podem induzir outras proteínas normais a também mudar de estrutura, desencadeando um processo semelhante a um efeito dominó.
Com o acúmulo dessas proteínas, os neurônios são danificados e ocorre uma rápida progressão da neurodegeneração.
POR QUE A DOENÇA SURGE?
Na maioria dos casos, os motivos que levam ao aparecimento da DCJ ainda não são conhecidos.
Segundo pesquisadores, uma pequena parcela dos casos está relacionada a mutações genéticas. Existem ainda formas extremamente raras associadas à exposição a príons durante determinados procedimentos médicos ou ao consumo de carne contaminada pela variante relacionada à chamada doença da vaca louca.
Uma das hipóteses estudadas é a possibilidade de determinados processos infecciosos provocarem estresse celular capaz de contribuir para o acúmulo das proteínas anormais. No entanto, essa relação ainda não foi comprovada.
QUAIS SÃO OS SINTOMAS?
Os sintomas podem variar conforme as áreas do cérebro atingidas.
Em geral, a doença pode começar com alterações de memória e outras funções cognitivas. Com a progressão, podem surgir dificuldades de movimento, comunicação e alterações ou perda da visão.
No caso de Lito Souza, relatos publicados pela esposa, Mila Seidl, indicam que ele permanece lúcido, mas apresenta dificuldades para se movimentar e perdeu parte da visão. Um vídeo publicado recentemente também mostrou o piloto em um leito hospitalar, falando com dificuldade.
A doença é mais frequente em pessoas idosas, embora também possa atingir pessoas mais jovens.
EXISTE CURA?
Atualmente, não existe cura para a Doença de Creutzfeldt-Jakob nem tratamento comprovado capaz de interromper ou retardar sua progressão.
Apesar disso, pesquisas buscam desenvolver alternativas terapêuticas.
Nos Estados Unidos, dois possíveis medicamentos estão em estudos clínicos, um desenvolvido pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard.
Uma das estratégias consiste em reduzir a produção da proteína normal que pode ser transformada pela forma anormal. A expectativa é diminuir a quantidade de proteína disponível para a formação de novos príons e, eventualmente, retardar a evolução da doença.
Os estudos ainda estão em andamento e não há garantia de que essas substâncias sejam capazes de tratar ou curar a DCJ.
PESQUISA BRASILEIRA INVESTIGA COMPOSTOS DA MORINGA
Pesquisadores brasileiros também estudam possíveis alternativas contra a doença.
Uma parceria envolvendo pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense e da Universidade Federal de Goiás investiga compostos extraídos da moringa oleífera, conhecida como acácia-branca.
Em experimentos de laboratório, dois compostos — ácido clorogênico e ácido neoclorogênico — apresentaram resultados considerados promissores.
Segundo os pesquisadores, além de dificultarem a conversão da proteína normal em sua forma anormal, os compostos também conseguiram desagregar proteínas priônicas já acumuladas nos experimentos.
A pesquisa ainda está em estágio inicial e precisa passar por novas etapas de testes antes de qualquer possibilidade de aplicação em pacientes. Portanto, a moringa não deve ser considerada atualmente um tratamento ou cura para a DCJ.
COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO?
Um dos exames mais avançados para identificar a doença é o RT-QuIC, capaz de detectar a atividade característica das proteínas priônicas anormais.
No Brasil, o exame é realizado no Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ. A análise exige estrutura adequada de biossegurança devido às características dos príons.
O diagnóstico também pode envolver exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de biomarcadores no líquor.
Segundo pesquisadores, o diagnóstico rápido é importante porque a DCJ apresenta evolução acelerada.
DOENÇA É RARA
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é considerada rara. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano.
Apesar dos avanços nas pesquisas, ainda existem muitas perguntas sobre a origem da maioria dos casos e sobre formas eficazes de tratamento.
No caso de Lito Souza, a família acompanha a evolução da doença e tenta viabilizar sua participação em estudos clínicos que investigam possíveis tratamentos.
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